What is Batten disease? Batten disease is the common name for a broad class of rare, fatal, inherited disorders of the nervous system also known as neuronal ceroid lipofuscinoses, or NCLs.. Exclusivamente associada à velhice, a demência também pode aparecer em crianças. Esse é um dos quadros da Doença de Batten, também conhecida como CLN2, e um dos 14 tipos conhecidos de.
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A doença de Batten é uma condição rara que geralmente se origina na infância. A condição é conhecida por vários nomes diferentes. Embora a Síndrome de Batten seja outro nome comumente empregado para a doença de Batten, a doença é freqüentemente referida em jornais médicos e outros trabalhos acadêmicos como Síndrome de Curschmann-Batten-Steinert ou doença de Spielmeyer-Vogt.. Mito. A doença de Batten pode se manifestar a qualquer momento, a partir dos dois anos de idade. Até os 3 anos, a principal manifestação é o atraso na linguagem. No entanto, a epilepsia e a regressão neurológica também fazem parte desta fase. Dos 3 aos 5, há piora da regressão neurológica, da epilepsia e há contrações musculares.
